Definición y clasificación de la Hipertensión Pulmonar

 
Dr. M. A. Gómez Sánchez, Dra. P. Escribano Subías
  • La hipertensión pulmonar (HP) se define como la presencia de una presión media en la arteria pulmonar (PAPm) > 25 mmHg en reposo o > 30 mmHg durante el ejercicio. En la Tabla 1 se presenta la clasificación actual de la HP.
  • Esta clasificación está basada en datos clínicos, habiéndose agrupado los procesos y enfermedades en diferentes categorías, según sus mecanismos fisiopatológicos, presentación clínica y opciones terapéuticas.
  • La hipertensión arterial pulmonar (HAP) y la HP tromboembólica crónica (HPTEC) son las las que tienen peor pronóstico y requieren un proceso diagnóstico y tratamiento más intensivos (categoría 1 y 4). En estas dos categorías, a la definición hemodinámica de Hp, se añade la especificación de que la presión capilar pulmonar (PCP) debe ser inferior a 16 mmHg y la resistencia vascular pulmonar (RVP) superior a 3 unidades Wood o 240 din-s-cm-5.
  • La hipertensión arterial pulmonar (HAP) se define como un grupo de enfermedades caracterizadas por el aumento progresivo de la resistencia vascular pulmonar (RVP) que conduce al fracaso del ventriculo derecho y a la muerte prematura. Antes de la aparición de los fármacos actuales para el tratamiento de esta enfermedad la esperanza media de vida desde el momento del diagnóstico de los pacientes con HAP idiopática (HAPI) era de 2,8 años.
  • La HAP incluye la HAPI y la hipertensión pulmonar asociada a distintas afecciones, como enfermedades del tejido conectivo (ETC), cortocircuitos sistémico-pulmonares congénitos, hipertensión portal e infección por el virus de la inmunodeficiencia humana (VIH).
  • En todas estas enfermedades están presentes cambios patológicos equivalentes que obstruyen la microcirculación pulmonar y sugieren que el espectro de enfermedades de la HAP comparte procesos biopatológicos.
  • Un factor de riesgo para la HP es cualquier factor o enfermedad que se sospecha que desempeña un papel predisponente o facilitador del desarrollo de la enfermedad. Los factores de riesgo pueden incluir fármacos y sustancias químicas, enfermedades o el fenotipo (edad, sexo). El término «enfermedades asociadas» se utiliza cuando hay un aumento estadísticamente significativo en la incidencia de la HAP en presencia de un determinado factor predisponente.
  • En la Tabla 2 se resumen, de acuerdo con el nivel de evidencia, los factores de riesgo y las enfermedades asociadas ya conocidas, así como los nuevos «posibles» factores de riesgo para la HAP que fueron recientemente identificados en series de casos o en comunicaciones aisladas de casos.
 

 


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