La hipertensión pulmonar es una enfermedad de carácter progresivo, más frecuente en mujeres jóvenes y de mediana edad.
La etiología de la hipertensión pulmonar primaria se desconoce, aunque existe una predisposición familiar hasta en un 6% de los casos. Las teorías patogénicas actuales se centran en la existencia de disfunción endotelial y fallos en los canales iónicos de las fibras musculares lisas del vaso.
Las pruebas diagnósticas de la hipertensión pulmonar primaria se dirigen a descartar las causas secundarias y a evaluar la gravedad de la enfermedad. El test vasodilatador agudo es imprescindible para la elección del tratamiento más adecuado.
La anticoagulación oral está indicada en todos los pacientes. El trasplante de pulmón queda reservado a aquellos casos en los que fracasa el tratamiento médico.
La septostomía auricular es un procedimiento paliativo útil en casos seleccionados. La hipertensión pulmonar tromboembólica crónica es una forma especial de hipertensión pulmonar secundaria; aunque indistinguible clínicamente de la hipertensión pulmonar primaria, su diagnóstico resulta crucial, ya que es posible su curación mediante la realización de tromboendarterectomía pulmonar.
El tromboembolismo pulmonar es frecuente en pacientes hospitalizados, presentando elevadas tasas de mortalidad (el 30% en pacientes no tratados). El diagnóstico es difícil, ya que puede acompañar o simular otras enfermedades cardiopulmonares. Las pruebas diagnósticas no invasivas tienen una baja sensibilidad y especificidad. Nuevas alternativas como la determinación de dímero D o la TAC helicoidal incrementan la precisión diagnóstica. El tratamiento estándar consiste en la administración de heparina durante 5-10 días y posteriormente anticoagulantes orales durante 3-6 meses. La prevención con heparinas o dextranos en los pacientes de alto riesgo ha demostrado claros beneficios.
Carlos Sáenz de la Calzada, Violeta Sánchez Sánchez, M Teresa Velázquez Martína, Rocío Tello de Meneses, Miguel A Gómez Sánchez, Juan Delgado Jiménez, Pilar Escribano Subías, Francisco García Gallego, Javier Ortigosa Aso, Antonio Melero Pita, María Lázaro Salvadora, Raúl Gascueña Rubia y Pedro Hernández Simóna.
Sociedad Española de Cardiología.
Rev Esp Cardiol 2001; 54: 194 - 210 ISSN : 1579-2242
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